Инхибитори кај коагулопатии

Инхибитори

Инхибиторите се сериозен медицински проблем што се јавуваат кај лица со коагулопатии што развиваат имунолошка реакција на факторот за коагулација.

Имунолошкиот систем го брани телото од вируси и инфекции. Во случај на инхибитори, имунолошкиот систем на лицето со коагулопатии реагира на протеинот за засирување како да е страно тело. Во овој случај инхибиторите се борат против факторот за коагулација. Ова значи дека факторот за коагулација нема да делува во сопирање на настанатото крварење.

Крварењето кај лицата со инхибитори е многу тешко да се контролира. Лицата со инхибитори се соочуваат со потешки и поболни крварења затоа што концентрираниот фактор не функционира. Ако крвавењето во зглобовите и мускулите не се рагулира тогаш можат да настанат трајни оштетувања.

Третманот за инхибитори представува еден од најголемите предизвици во грижата за лицата со коагулопатии денес. Возможно е инхибиторите да се излекуваат со така наречен третман на Имуно Толерантна индукција но овој третман бара специјализирана медицинска стручност, скапа е и трае долго време.

Симпптоми кај инхибитори

Кај лицата со коагулопатии кои ќе развијат инхибитори концентрираниот фактор после стандарден третман не делува. Инхибиторите се откриваат кога лицето, член на семејството или медицинскиот персонал забележуваат дека стандарниот третман е помалку ефикасен одколку што бил. Знаци и симптоми на инхибитори се:

• Квавечката епизода не се контролира со вообичаената доза на концентриран фактор.
• Нормалниот третман е се помалку ефикасен.

• Крвавењето е се потешко да се контролира.

Дијагнозата базирана на знаци и симптоми на Инхибитори мора да се потврди со лабараториски тест. Понекогаш, инхибиторите се откриваат преку рутински тест.

Ризик од развивање инхибитори

Инхибиторите се почести кај индивидуи со тешка форма на Хемофилија одколку кај оние со средна и слаба Хемофилија и останатите коагулопатии. Повеќето лица кои добиваат инхибитори се за време на првите 75 апликации на концентриран фактор, со најголем ризик помеѓу 10 и 20 третман. Ова значи дека инхибиторите најчесто ги погодуваат децата со тешка форма на Хемофилија но тоа не значи дека тие неможат да се појават кај лица со средна и слаба форма на Хемофилија кои добиваат ист третман.

• Околу 25-30% од децата со тешка форма на Хемофилија А (недостаток на VIII фактор) развиваат инхибитори
• Само 1 - 6% од лицата со Хемофилија Б ( недостаток на IX фактор) развиваат инхибитори.

Некои од лицата со Хемофилија Б кои ќе развијат инхибитори ќе искусат тешки алергиски реакции ако продолжат со добивање на фактор IX концентрат. Поради тоа лицата со Хемофилија Б треба да се третираат во Центарот за Хемофилија првите 10 - 20 третмани со концентриран фактор IX.

Идеално е децата и возрасните кои се ново дијагностицирани со хемофилија да се тестираат за инхибитори првите 50 дена од третманот. Дури и после 50 ден од третманот тие треба да се тестираат два пати годишно се додека не примат од 150 до 200 дози а после тоа препорачливо е барем еднашгодишно. Тестирањето за инхибитори треба да се изврши и пред некој поголеми хируршки интервенции.

Ризик фактори за инхибитори

• Историја на инхибитори во фамилијата
• Тешки недостатоци во генот на факторот
• Африканско потекло
• Ран интензивен третман со високи дози на концентриран фактор ( посебно првите 50 дози).

Некои студии покажаа дека лицата кои добиваат редовен третман со концентриран фактор за превенција од крвавења (профилакса) имаат пониска можност за развивање на инхибитори. Помалку е познато дали типот на концентрираниот фактор кој се користи игра улога за развивање на инхибитори.