Вон Вилебрандова состојба

Вон вилебрандова состојба

Вон Вилебранд е најчестиот вид на коагулопатија. Лицата со Вон Вилебранд имаат проблем со протеин во крвта наречен Вон Вилебранд фактор кој помага во контролирање на крвавењето. Кога крвен сад е повреден и настанува крвавењето, Вон Вилебранд факторот е носач на осмиот фактор кој треба да го активира ланецот до крајната фаза. Лицата со Вон Вилебранд немаат доволно фактор или факторот не е функционален. Треба подолго време да се направи згрутчување што ќе го сопре крвавењето. ВонВилебранд генерално е полесен коагулопат од останатите. Многу лица со ВонВилебранд не ни знаат дека го имаат овој недостаток затоа што нивните крвавечки симптоми се многу лесни и не влијаат врз секојдневниот живот освен ако не се работи за сериозна повреда или хируршка интервенција. Како и да е со сите форми на ВонВилебранд можни се крвавечки проблеми.

Се проценува дека 1% од светската популација има ВонВилебрандов недостаток. Истражувањата покажуваат дека 9 од 10 лица со ВонВилебранд не се дијагностицирани.

Типови на ВонВилебранд

Има три типа на ВонВилебранд. Во зависност од типот состојбата може да биде тешка, лесна и блага. Крваречките симптоми можат да варираат во зависност од типот. Многу е важно да се знае кој тип на ВонВилебранд едно лице има затоа што третирањето е различнио за секој тип.

Тип 1 Овој тип на Вон Вилебранд е најчест. Лицата со Тип 1 ВонВилебранд имаат пониско ниво на ВонВилебранд фактор одколку нормално. Симптомите најчесто се многу слаби но сепак возможно е за некој со Тип 1 да има потешки крварења.

Тип 2 Кај овај тип веќе постои нарушување во структурата на Вон Вилебрандовиот фактор.Протеинот не работи како што треба што предизвикува намалена функција на ВонВилебрандовиот фактор.Постојат различни нарушувања кај Типот 2.Симптомите најчесто се благи.

Типот 3 е најсериозната форма на Вон Вилебранд.Лицата со тип 3 имаат многу малку Вон Вилебранд фактор или воопшто го немаат. Симптомите се тешки. Лицата со тип 3 ВонВилебранд се случува да имаат крвавење во мускулите и зглобовите без никаква повреда.

Како се добива Вон Вилебранд

ВонВилебранд најчесто е генетски наследна. Се пренесува преку двајцата родители на децата без разлика од кој пол се. Понекогаш, постои историска евиденција кај фамилиите со крвни нарушувања, но симптомите кај VWD можат да варираат многу во истата фамилија. Дури понекогаш кај оваа нарушување се случува спонтана промена на генот и пред раѓањето на детето.

Наследување на Вон Вилебрандовиот недостаток

Вон Вилебранд Типовите 1 и 2 најчесто се наследуваат по оној кој е познат како ‘Доминантен Модел‘. Тоа значи дека родителот кој има ВонВилебрандово нарушување има 50 % шанси за пренесување на VWD ген на секое од децата. Вон Вилебранд Тип 3 се пренесува по таканаречениот ‘рецесивен модел’. Овој тип се јавува во случај кога кај детето е пренесен овој ген од двајцата родители. Дури и кога и двајцата родители имаат благи, или воопшто немаат симптоми, нивното дете може да има тешка форма на крвно нарушување.

Симптоми и дијагноза

Многу лица со ВонВилебранд имаат благи симптоми или пак воопшто ги немаат. Лицата со посериозни симптоми можат да имаат потешки крвавења. Исто така симптомите може да се менуваат со тек на време. Некогаш ВонВилебранд е откриен поради тешко крвавење после сериозна несреќа, хируршка или стоматолошка постапка. Главните симптоми на Вон Вилебранд се:

• Појавување на модрини
• Фреквентни или продолжени крвавења од нос
• Крвавење од непца
• Пролонгирано крвавење од сити посекотини
• Тешко или пролонгиарно менструално крвавење
• Крвавење во горниот и долниот гастроинтестинален тракт
• Продолжено крвавење после повреда, хируршка интервенција, стоматолог или породување.

Повеќе жени одколку мажи покажуваат симптоми на ВонВилебранд. Жените со овој недостаток најчесто крвават повеќе или подолго од нормално за време на менструалниот циклус и породувањето. Некои жени со ВонВилебранд имаат болни и нередовни менструации. Крвната група исто така игра улога. Лицата со крвна група О најчесто имаат пониско ниво на ВонВилебранд фактор од лицата со крвни групи А,Б и АБ. Ова значи дека дека лицата со ВонВилебранд и крвна група О можат да имаат повеќе проблеми со крвавење. ВонВилебрандовиот недостаток не е лесно да се дијагностицира. Тестирањето вклучува мерење на нивото и активноста на ВонВилебранд факторот како и мерење на фактор VIII. Тестирањето најчесто се повторува затоа што нивото на ВонВилебранд фактор и нивото на фактор VIII варира.

Менструално крвавење

Крвавењето кај секоја жена е различно, она кое за една жена е нормално, може да е прекумерно за друга. Нормалното губење на крв за време на нормален циклус е 30-40 мл. Губитокот на крв од 80 мл и повеќе се смета за тежок. Се разбира, нормалната мера на губење на крв е тешко да се одреди.

Забременување/Породување

За време на бременоста, жената се соочува со пораст на VWF и новото на FVIII. Ова обезбедува подобра заштита од крвавења во текот на бременоста. Како и да е, после породувањето, нивоата на фактори веднаш опаѓаат и крвавењето може да продолжи и подолго од нормалното.

Менопауза

Жена со Вон Вилебрандово нарушување која влегува во менопауза ( завршеток на менструалниот циклус, појава која се јавува околу 45-50 години ) е во зголемен ризик од непредвидено и тешко крвавење. Важно за овие жени, е редовно да ги посетуваат своите гинеколози во овој период.